嬰兒的高胰島素血症

問：



我的姪子才剛滿三個月，血糖持低且不穩定，目前已住進林口長庚醫院，據主治醫師說懷疑可能是〈高胰島素血症〉。身為家屬的我們對這個病名一無所知，只知道它在台灣的發生機率極低，因為檢查的過程非常冗長，我們非常的著急，四處尋找相關資料、治療方式或相同病例，希望能從您這裡得到些許的幫助。感謝您！



家庭醫學科專科醫師張文華回答：

嬰兒的高胰島素血症(hyperinsulinism)並不多見，所以在台灣的網站恐怕不容易找到資料，建議可以‘hyperinsulinism’這個字眼去搜尋國外的網站，可能會找到比較多的資料。

高胰島素血症是一個少見，而且其原因及致病機轉仍不是很清楚的疾病。目前所知它是因為基因的變異使胰臟的貝他細胞(pancreatic beta-cell)功能失常所致。正常情形下，當人體內的血糖降低時，經由負回饋的原理，會使胰臟beta-cell的胰島素分泌減少，以維持血糖的穩定。而高胰島素血症的嬰兒因為beta-cell的功能失常，無法對血糖的降低作出適當的反應，反而持續分泌胰島素，使嬰兒發生血糖過低，而出現嗜睡、燥動、及誘發癲癇的情形。

診斷方面是以嬰兒低血糖發作時，同時抽驗血糖值及血中的胰鳥素值，若發現血糖過低而胰島素過高大概就是了，通常醫師會再以電腦斷層、核磁共振或是高解析度超音波等儀器來作進一步的檢查。

高胰島素血症的治療通常先以內科治療(藥物及較頻繁的餵食)，若內科治療失敗就需手術以割除部份的胰臟。

希望這一丁點資料對妳們有幫助！(