婴儿的高胰岛素血症

问：



我的侄子才刚满三个月，血糖持低且不稳定，目前已住进林口长庚医院，据主治医师说怀疑可能是〈高胰岛素血症〉。身为家属的我们对这个病名一无所知，只知道它在台湾的发生机率极低，因为检查的过程非常冗长，我们非常的着急，四处寻找相关资料、治疗方式或相同病例，希望能从您这里得到些许的帮助。感谢您！



家庭医学科专科医师张文华回答：

婴儿的高胰岛素血症(hyperinsulinism)并不多见，所以在台湾的网站恐怕不容易找到资料，建议可以‘hyperinsulinism’这个字眼去搜寻国外的网站，可能会找到比较多的资料。

高胰岛素血症是一个少见，而且其原因及致病机转仍不是很清楚的疾病。目前所知它是因为基因的变异使胰脏的贝他细胞(pancreatic beta-cell)功能失常所致。正常情形下，当人体内的血糖降低时，经由负回馈的原理，会使胰脏beta-cell的胰岛素分泌减少，以维持血糖的稳定。而高胰岛素血症的婴儿因为beta-cell的功能失常，无法对血糖的降低作出适当的反应，反而持续分泌胰岛素，使婴儿发生血糖过低，而出现嗜睡、燥动、及诱发癫痫的情形。

诊断方面是以婴儿低血糖发作时，同时抽验血糖值及血中的胰鸟素值，若发现血糖过低而胰岛素过高大概就是了，通常医师会再以电脑断层、核磁共振或是高解析度超音波等仪器来作进一步的检查。

高胰岛素血症的治疗通常先以内科治疗(药物及较频繁的喂食)，若内科治疗失败就需手术以割除部份的胰脏。

希望这一丁点资料对你们有帮助！(