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和许多身体其他部份一样，外耳也会有先天畸型的发生。

表现出来的是出生时耳朵就比较小，且没有外耳道。

临床上我们称之为小耳症（microtia）或先天性耳道闭锁（congenital aural atresia）。

小耳症的发生率约为每一万到二万活产中有一人，算是常见的畸型。

单侧占百分之三十。通常发生在男性较多，且右侧比左侧多。

约半数的小耳症只有耳部畸型，

另外半数有可能合并其他畸型或症候群（如 Treacher Collins氏症候群）。

发生小耳症的成因为何？这要从胚胎发育期说起，

中耳和外耳的发育大约是从胚胎第三周起，直到发育完成之前有任何异常的刺激，

都会造成发育的停顿，以致出生后的发育不全。


所谓异常的刺激不外下列几项：


染色体的异常或突变。前面提及的症候群，许多是因染色体异常所引起。

所以估计约15的小耳症患者有家族倾向，也就是会遗传的。


胚胎早期的药物刺激，最有名的是早期药品 thalidomide。

胚胎早期的病毒感染，最常见的是母体德国麻疹病毒引起的发育异常。


即使有以上原因，还是有一大部份的患者找不出原因，

属于不明原因类的。至于为何男多于女，

右多于左，目前仍无很好的说明。

小耳症患者所面临的第一个问题就是听力。

大约只有百分之十的小耳症患者有内耳的异常。

也就是说大部份的患者是声音传不进内耳（因为没有外耳道），

是属于传导性听障。典型的小耳症听力阈值约在五十到七十分贝左右。

如此的听力在大声时仍可听到，但小声则无法听到。所以对于一位小耳症的患者，

首先要做听力的评估，特别是两侧患者。如果病人小于二岁，

可以做骨导式听性脑干反应检查，超过三岁则可以做常规听力检查。

另外颞骨高解析度电脑断层检查，可以看出乳突，中耳（包括听小骨）

及内耳的发育程度，对于小耳症的手术有莫大的帮助。

小耳症的治疗可以从听力与外观两方面来看，首先是听力，

单侧的患者由于另一耳多为正常所以比较没有问题，最多是上课要坐得较近，

好耳靠近声源就可以。

两侧的患者就较麻烦，因为二岁以前是语言发展的关键期，

所以我们希望患者一旦确定内耳正常后，最好及早戴上助听器。

但小见症的耳朵无耳道，必须戴特别的骨导式助听器，藉由眼镜或发箍将一振动器固定于乳突，

因此可将放大后的声音由骨导传入内耳。

至于耳道、耳膜的重建，必须仰赖手术。另外外观方面，要将小耳整形，也要靠整型外科手术。

一般建议手术的时期是六岁以上，主要要一方面考虑到小孩的体力，

一方面考虑不影响肋骨部份的发育，因为整型必须拿助间软骨出来做耳廓。

当然双侧患者手术比较急迫，单侧较不急，

所以有许多单侧的患者到了成年才接受手术。


【心得感想】

虽然很稀有...很难找到 但是请不要忽略...因为可能就是周旁的人