前言

  周期性麻痹症是一种病因很多而症状相似的症候群﹐这些症状包括﹕1.全身性或局部性肌肉无力2.肌肉无力发作时间可维持数时至数天3.肌肉无力由肢体近端蔓延到远端4.呼吸及颅神经一般不受侵犯5.运动后休息时较会产生肌肉无力﹐继续轻微运动﹐症状会改善6.发作时深部肌腱反射减低或消失。在西方国家中常发现有家族性﹐而东方国家中却以合并甲状腺异常者居多﹐甲状腺毒性周期性麻痹症是以甲状腺机能亢进﹐低血钾症及突发性肌肉无力为表现的症候群。本文介绍甲状腺毒性周期性麻痹症的历史﹐流行病学﹐基因学﹐临床表现﹐与甲状腺的关系﹐及治疗方法﹐以供参考。

历史

  西元1727年﹐第一个周期性麻痹症病例﹐被怀疑是歇斯底里症。西元1882年﹐一位44岁男性被确定患有周期性麻痹症25年﹐病人父亲54岁时死于周期性麻痹症。西元1902年﹐有学者首先描述周期性麻痹症与甲状腺机能亢进的关系。西元1931年﹐甲状腺毒性周期性麻痹症病例以英文发表。之后的病例报告以日本人及中国人占大多数。

流行病学

  甲状腺毒性周期性麻痹症好发年龄为20至40岁之间﹐在日本男女罹患此病的比例是20:1﹐在美国是48:1﹐在中国是76:1。甲状腺机能亢进的日本人﹐甲状腺毒性周期性麻痹症发生率是1.8%﹐中国人是1.9%﹐美国人是0.1%至0.2%﹐约为亚洲人的十分之一﹐美国人的病例有三分之一是亚裔﹐故甲状腺毒性周期性麻痹症主要发生在亚洲人群。

基因学

  对新加坡中国人的研究发现﹐甲状腺毒性周期性麻痹症患者有人类白血球抗原A2, Bw22, Aw19及B17﹐对香港中国人的研究指出人类白血球抗原Bw46与甲状腺毒性周期性麻痹症具有相关性﹐而日本人的研究﹐甲状腺毒性周期性麻痹症P常见的人类白血球抗原为A2, Cw3及DRw8。故甲状腺毒性周期性麻痹症与人类白血球抗原的关系﹐仍无定论。

临床表现

  甲状腺毒性周期性麻痹症与家族性周期性麻痹症的临床症状及生化表现一样﹐病人经历反覆对称性下肢松软无力﹐上肢也可能被侵犯﹐但较不严重﹐肌肉无力近端比远端严重﹐大多数人是急性发作﹐可由轻微肢体无力到完全无力﹐甚至呼吸肌无力﹐但不侵犯颅神经﹐少部分病人有前躯症状﹐如肌肉酸、紧、抽筋等。感觉机能正常﹐意识不受影响﹐深部肌腱反射减低或消失。TPP甲状腺毒性症状通常很轻微﹐甚至不明显。

  甲状腺毒性周期性麻痹症最重要生化的变化是血钾降低。血钾降低并不是体内钾离子贮存不够﹐而是钾离子移动至细胞内所致﹐血钾值愈低则肌无力的程度愈严重﹐肌无力于3到36小时内可复原﹐补充钾离子可加速复原。

  有些因素可诱发甲状腺毒性周期性麻痹症发作﹐主要为摄食大量碳水化合物与剧烈运动后休息时﹐有趣的是肌无力发生后﹐轻微运动﹐可减轻肌无力﹐加速复原。其他诱发因素有外伤、暴露于寒冷环境中、感染、月经、情绪激动、喝酒等﹐但大多数甲状腺毒性周期性麻痹症病人无诱发因素。

  夏天是常发作的季节﹐常见于五月至十月﹐可能是因出汗流失钾离子及饮用高醣类饮料所致。发作的时间以晚上最常见﹐88.5%发生于晚上六时至早上八时。

甲状腺毒性周期性麻痹症与甲状腺的关系

  家族性周期性麻痹症患者甲状腺功能正常﹐服用甲状腺激素不会加重患者的症状﹐甲状腺毒性周期性麻痹症患者则只在甲状腺机能亢进时肌无力才会发作﹐若甲状腺机能正常﹐摄食大量碳水化合物也不会引起肌无力发作。80%甲状腺毒性周期性麻痹症患者其甲状腺机能亢进症状较肌无力症状早三个月至九年﹐20%两者症状同时发生。

治疗

  主要以恢复甲状腺功能正常为原则﹐只要甲状腺机能回复正常﹐肌无力即可停止发作。在治疗甲状腺功能回复正常期间﹐患者应避免过度运动﹐摄食大量碳水化合物及喝酒﹐每天口服氯化钾以预防发作。若一旦低血钾发生时﹐静脉注射钾离子即可加速复原。

结语

  在亚洲﹐低血钾周期性麻痹症是甲状腺机能亢进常见的并发症。甲状腺毒性周期性麻痹症好发于男性﹐少有家族史。临床上甲状腺毒性症状可能不明显﹐对于低血钾的病人﹐甲状腺机能检查是必要的。甲状腺毒性周期性麻痹症的治疗﹐以内科或外科方法使甲状腺机能恢复正常为要。肌无力急性发作时﹐补充钾离子﹐可缩短发作时间﹐平时口服钾离子即可预防甲状腺毒性周期性麻痹症肌无力的发作。